La Lèpre

Les Points saillants du CCNMI offrent aux praticiens et aux cliniciens canadiens de la santé publique un examen actualisé des renseignements essentiels relatifs à des maladies infectieuses importantes, de manière à orienter la pratique en santé publique au Canada. Bien que cet examen ne constitue pas une revue formelle de la littérature, les renseignements proviennent de sources clés telles que l’Agence de la santé publique du Canada (ASPC), les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) des États-Unis et l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), ainsi que de documents à comité de lecture.

Ces Points saillants sur les maladies infectieuses ont été préparés par Danait Hailemariam.  Les questions, commentaires et suggestions à ce sujet sont les bienvenus et peuvent être envoyés à ccnmi@manitoba.ca.

Que sont les Points saillants? Pour en savoir davantage sur la manière dont l’information est recueillie, consultez notre page consacrée aux Points saillants.

Questions abordées dans ces Points saillants :

  1. Quelles sont les principales caractéristiques de la lèpre?
  2. Quel risque les Canadiens ont-ils de contracter la lèpre?
  3. Quelle est la prévalence de la lèpre au Canada?
  4. Quelles mesures faut-il prendre en présence d’un cas présumé ou d’un contact présumé avec la lèpre?

Quelles sont les principales caractéristiques de la lèpre?

Cause

La lèpre, également connue sous le nom de maladie de Hansen, est causée par la bactérie Mycobacterium leprae. Cette infection chronique cible principalement la peau, les nerfs périphériques, les muqueuses des voies respiratoires supérieures et les tissus oculaires, entraînant des plaies défigurantes et des lésions des nerfs. Historiquement redoutée en raison de son caractère très contagieux, la lèpre est aujourd’hui reconnue comme difficilement transmissible et facilement traitable dès le diagnostic. Malgré les progrès de la médecine, la stigmatisation et la discrimination à l’égard des personnes touchées persistent dans de nombreuses régions du monde.

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Organisation mondiale de la Santé – Lèpre

Santé publique Ontario – Rapports de surveillance des maladies infectieuses

Chen, K. H., Lin, C. Y., Su, S. B. et Chen, K. T. (2022). Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and Management. Journal of tropical medicine, 2022, 8652062. https://doi.org/10.1155/2022/8652062

Signes et symptômes

L’infection par la bactérie Mycobacterium leprae affecte principalement la peau, les nerfs périphériques, les voies respiratoires supérieures et les yeux. Les premiers signes sont des lésions cutanées plus claires ou plus rouges que la peau environnante; ces lésions sont souvent accompagnées d’une diminution de la sensibilité ou d’une sensation de brûlure. Les symptômes cutanés comprennent des taches décolorées, des nodules, une peau épaisse ou sèche, des ulcères indolores sur les pieds, des gonflements ou des masses sur le visage ou les lobes d’oreilles, de même que la perte de sourcils ou de cils.

En l’absence de traitement, la maladie peut entraîner une faiblesse musculaire, un engourdissement, une hypertrophie des nerfs ainsi que des lésions cutanées plus graves. Les lésions des nerfs peuvent entraîner des blessures telles que des brûlures, ce qui entraîne d’autres complications. Les cas avancés peuvent entraîner une paralysie des mains et des pieds, un raccourcissement des orteils et des doigts, des ulcères chroniques et une défiguration du nez. Des problèmes de vision liés à des lésions des nerfs et une perte de la vue peuvent également survenir. Les symptômes liés aux muqueuses comprennent la congestion nasale et les saignements de nez.

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Organisation mondiale de la Santé – Lèpre

Chen, K. H., Lin, C. Y., Su, S. B. et Chen, K. T. (2022). Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and Management. Journal of tropical medicine, 2022, 8652062. https://doi.org/10.1155/2022/8652062

Gravité et complications

Si elle n’est pas traitée, la lèpre peut entraîner des complications graves et des handicaps à long terme. Voici les complications potentielles associées à la lèpre avancée :

Paralysie et invalidité : Les lésions des nerfs peuvent entraîner une paralysie et une invalidité des mains et des pieds, entraînant des difficultés à accomplir les activités quotidiennes et, potentiellement, une invalidité permanente.

Déformations : La maladie peut affaiblir les os et les tissus mous, entraînant un raccourcissement des orteils et des doigts en raison de la réabsorption. Les ulcères chroniques qui ne guérissent pas sur la plante des pieds peuvent entraîner d’autres déformations et limitations fonctionnelles. Les traits faciaux caractéristiques de la lèpre avancée comprennent la perte des sourcils et la défiguration du nez.

Cécité : Les problèmes oculaires découlant de l’atteinte du nerf facial peuvent évoluer vers la cécité.

Nerfs douloureux : Les nerfs touchés peuvent devenir douloureux ou sensibles, entraînant de l’inconfort et une réduction de la mobilité. Des rougeurs, des douleurs et une sensation de brûlure de la peau autour des nerfs affectés sont fréquentes.

Ulcères chroniques : Des ulcères qui ne guérissent pas sur la peau, en particulier sur la plante des pieds, peuvent se développer en raison de lésions des nerfs et d’une diminution de la sensibilité. Ces ulcères sont susceptibles de s’infecter et peuvent entraîner d’autres complications s’ils ne sont pas traités correctement.

Bien que le traitement par polychimiothérapie (PCT) permette de guérir efficacement la lèpre et de prévenir la progression de la maladie, il ne permet pas d’inverser les lésions des nerfs ou les déformations physiques existantes. Un diagnostic précoce et l’administration rapide d’un traitement sont essentiels pour prévenir les complications graves et minimiser les handicaps à long terme associés à la lèpre. Un suivi régulier et des soins complets sont essentiels pour gérer la maladie et améliorer la qualité de vie des personnes affectées.

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Organisation panaméricaine de la Santé – Lèpre

Bhandari, J., Awais, M., Robbins, B. A. et Gupta, V. (2024). Leprosy. Dans StatPearls. StatPearls Publishing. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559307/

Transmission

La lèpre est principalement transmise par des gouttelettes respiratoires provenant de personnes non traitées. Un contact étroit et fréquent avec une personne non traitée est généralement nécessaire pour qu’il y ait transmission. Un simple contact, comme serrer la main ou s’asseoir à côté d’une personne atteinte de la lèpre, ne transmet pas la maladie. Environ 95 % des personnes ont une immunité naturelle contre la bactérie et ne développeront pas la lèpre même si elles y sont exposées. La bactérie est également présente chez certains animaux, tels que les tatous. La période d’incubation peut varier de 2 à 20 ans, voire plus. Le risque spécifique de contracter la lèpre n’est pas significativement plus élevé pour les personnes immunodéprimées par rapport à la population générale, en raison du faible taux de contagion de la maladie.

Organisation mondiale de la Santé – Lèpre

Organisation panaméricaine de la Santé – Lèpre

Bhandari, J., Awais, M., Robbins, B. A. et Gupta, V. (2024). Leprosy. Dans StatPearls. StatPearls Publishing. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559307/

Épidémiologie

Généralités

La lèpre représente encore un enjeu de santé publique à l’échelle mondiale. Chaque année, environ 250 000 personnes dans le monde reçoivent un diagnostic de lèpre. L’Inde, le Brésil et l’Indonésie sont les pays qui enregistrent le plus grand nombre de nouveaux cas chaque année. En moyenne, 225 personnes sont diagnostiquées chaque année aux États-Unis. L’incidence de la lèpre au Canada est très faible, avec moins de 12 cas par an, diagnostiqués principalement chez des immigrants ou des voyageurs en provenance de régions endémiques. Les statistiques ne sont pas disponibles pour toutes les provinces, mais l’Ontario n’a signalé que cinq cas en sept ans (2017–2023), et l’Alberta 26 cas en 20 ans (2000–2020).

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Santé publique Ontario – Rapports de surveillance des maladies infectieuses

Gouvernement de l’Alberta – Alberta Public Health Disease Management Guidelines (en anglais seulement)

Chen, K. H., Lin, C. Y., Su, S. B. et Chen, K. T. (2022). Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and Management. Journal of tropical medicine, 2022, 8652062. https://doi.org/10.1155/2022/8652062

Diagnostic clinique et de laboratoire

Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir les complications et la transmission. Le diagnostic est principalement clinique, basé sur des lésions cutanées caractéristiques et une perte sensorielle, et confirmé par des tests de laboratoire, notamment des frottis cutanés ou des biopsies détectant des bacilles acido-alcoolo-résistants. Les tests moléculaires, tels que les tests PCR, peuvent également détecter l’ADN de la bactérie Mycobacterium leprae. Sur la base de ce qui précède, les cas de lèpre sont classés en deux catégories aux fins de traitement : paucibacillaire (PB) et multibacillaire (MB).

Cas paucibacillaire (PB) : Ce type présente une à cinq lésions cutanées, sans qu’aucun bacille ne soit détecté dans le frottis cutané.

Cas multibacillaire (MB) : Ce type présente plus de cinq lésions cutanées, une atteinte nerveuse (soit une névrite pure, soit un nombre quelconque de lésions cutanées associées à une névrite), ou la présence de bacilles dans un frottis cutané, quel que soit le nombre de lésions cutanées.

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Organisation mondiale de la Santé – Lèpre

Agence de la santé publique du Canada – Lèpre

Prévention et contrôle

Une prévention et une lutte efficaces contre la lèpre nécessitent une approche multidimensionnelle. Si la détection des cas et le traitement par polychimiothérapie (PCT) sont fondamentaux, des mesures supplémentaires sont nécessaires pour améliorer la prévention. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande une stratégie globale comprenant la recherche active des cas et la recherche approfondie des contacts au sein des communautés touchées. Il s’agit d’identifier les personnes présentant un risque élevé de développer la lèpre, comme les ménages, le voisinage et les contacts sociaux des cas connus. La lèpre étant une maladie à déclaration obligatoire au Canada, tous les cas confirmés et probables doivent être signalés au médecin hygiéniste (MH) de la zone (ou à son représentant) par courrier, par télécopie ou par transfert électronique dans les 48 heures (deux jours ouvrables). Une chimiothérapie préventive, qui consiste généralement en une dose unique de rifampicine, doit être administrée aux contacts proches du cas index.

Organisation mondiale de la Santé – Lèpre 

Alberta Health- Alberta Public Health Disease Management Guidelines, Leprosy (en anglais seulement)

Agence de la santé publique du Canada – Lèpre

Vaccination

Actuellement, le Canada ne dispose pas d’un vaccin approuvé contre la lèpre, et il n’existe pas de vaccin reconnu au niveau mondial. Le vaccin Bacillus Calmette-Guérin (BCG), principalement utilisé pour la prévention de la tuberculose (TB), offre un certain niveau de protection contre la lèpre. Cependant, le vaccin BCG n’est pas administré systématiquement au Canada, sauf dans certaines populations à haut risque ou dans des régions particulières où les taux de tuberculose sont plus élevés.

Organisation mondiale de la santé – Lignes directrices pour le diagnostic, le traitement et la prévention de la lèpre

Chen, K. H., Lin, C. Y., Su, S. B. et Chen, K. T. (2022). Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and Management. Journal of tropical medicine, 2022, 8652062. https://doi.org/10.1155/2022/8652062

Organisation mondiale de la santé – La lèpre ou maladie de Hansen : Recherche des contacts et prophylaxie post-exposition

Traitement

La lèpre peut être traitée au moyen d’une polychimiothérapie (PCT), qui comprend la dapsone, la rifampicine et la clofazimine. La durée du traitement est généralement de six mois pour la lèpre paucibacillaire et de 12 mois ou plus pour la lèpre multibacillaire. Un traitement précoce permet d’éviter la progression de la maladie et les complications, et les patients deviennent rapidement non infectieux.

Organisation mondiale de la Santé – Lèpre 

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Santé publique Ontario – Rapports de surveillance des maladies infectieuses

Où en sont les éclosions actuelles?

Au niveau mondial, l’incidence de la lèpre a considérablement diminué grâce à l’utilisation généralisée de la PCT. Toutefois, elle persiste dans certaines régions, en particulier dans les pays en développement. Voici ce que les données et les rapports récents indiquent :

– Niveau mondial : L’Inde, le Brésil et l’Indonésie sont les pays qui enregistrent le plus grand nombre de nouveaux cas chaque année, soit plus de 10 000 nouveaux cas.

– États-Unis : Le nombre de cas de lèpre reste très faible, avec environ 225 nouveaux cas signalés chaque année, principalement parmi les immigrants ou les personnes ayant voyagé dans des zones endémiques.

– Canada : La lèpre est extrêmement rare, avec moins de 12 cas signalés chaque année, principalement chez les immigrants ou les voyageurs en provenance de régions endémiques.

Organisation pour la science et la société – Leprosy and Its Stigma Are Both Curable (en anglais seulement)

Organisation mondiale de la Santé – Situation de la lèpre (maladie de Hansen) dans le monde, 2022: nouveau paradigme – de la lutte contre la maladie à son l’élimination

U.S. Centers for Disease Control and Prevention – About Hansen’s Disease (Leprosy) (en anglais seulement)

Quels sont les risques pour les Canadiens à l’heure actuelle?

Le risque de contracter la lèpre reste très faible pour les Canadiens. Le risque peut être minimisé en évitant les contacts étroits et prolongés avec des personnes non traitées, en assurant un traitement rapide, en maintenant une bonne hygiène et en suivant les directives sanitaires recommandées.

Quelles mesures faut-il prendre en présence d’un cas présumé ou d’un contact présumé avec cette maladie?

Pour les cas présumés de lèpre, une évaluation clinique et un examen dermatologique sont effectués, suivis de tests de diagnostic tels que des frottis cutanés et des biopsies. Le patient est alors orienté vers un spécialiste et entame une polychimiothérapie (PCT) recommandée par l’OMS, avec un suivi régulier de la réponse au traitement et des complications. Les personnes ayant été en contact avec des patients atteints de la lèpre sont identifiées et examinées périodiquement. Le vaccin BCG et l’administration d’une dose unique de rifampicine sont envisagés à titre de mesures préventives. Des ressources éducatives et un soutien psychosocial sont également offerts. Les mesures de santé publique comprennent la déclaration des cas, la sensibilisation de la collectivité et le respect des protocoles de contrôle des infections dans les établissements de soins de santé.

Tous les nouveaux cas de lèpre répertoriés sont identifiés et enregistrés afin d’orienter les activités ultérieures. Ces cas index reçoivent des conseils sur la maladie, sa curabilité et l’importance du dépistage des contacts. Leur consentement est aussi sollicité pour divulguer leur statut, afin de faciliter la recherche de leur famille et de leurs contacts proches. Les contacts comprennent les membres de la famille, les voisins et les contacts sociaux qui ont des antécédents d’exposition importants à un cas index non traité.

Gouvernement du Canada – Définition nationale de cas : Lèpre

The Lancet – Leprosy (en anglais seulement)

Organisation mondiale de la Santé – La lèpre ou maladie de Hansen : Recherche des contacts et prophylaxie post-exposition

Gouvernement de l’Alberta – Alberta Public Health Disease Management Guidelines (en anglais seulement)